Što je cistična fibroza? Koji su simptomi? Kako ga liječiti? Vjerojatno, takva pitanja su zainteresirani roditelji pogođeni ovom ozbiljnom problemu.
Što je cistična fibroza
Što je cistična fibroza? Treba reći da je ovaj sustav nasljedna bolest uzrokovana mutacijom gena za cističnu fibrozu regulatora transmembranskog i karakteriziraju lezije egzokrine žlijezde, kao i ozbiljnih kršenja dišnog i probavnog trakta.
Učestalost ove bolesti javlja se u oko 1.10 po deset tisuća djece, što ukazuje na relativno visoku frekvenciju, ali u isto vrijeme znači da je veliki broj stanovništva su heterozigotni nositelji mutiranog gena.
Osnova cistične fibroze je razvoj patoloških, mukoproteinovyh viskozne izlučevine koje obilno proizvedeni brojne žlijezde. Ova tajna žlijezde klompe eferentnih kanale i produljuje im, što je rezultiralo u njihovu atrofiju i fibroze.
Simptomi cistične fibroze
Kad mekonij ileus gotovo svaki dvadeseti novorođenče boluje od kondenzacije mekonij, što dovodi do razvoja simptomatologijom potpunog ili djelomičnog začepljenja. Dijete je gotovo nije dodijeljen ili jedva ističe meconium, trbuh natečen, rektalni kontrasta masa ukazuje na sužavanje debelog crijeva, težina mekonij su uglavnom u distalnom ileumu. Čak i nakon uspješne operacije u budućnosti djeteta još uvijek razvija klasične znakove cistične fibroze.
Dijete je bilo nedovoljno egzokrine funkcija gušterače. Malapsorpcijom ne može dogoditi da se u značajnoj mjeri dok beba dojena. Nakon uvođenja umjetno hranjenje znakova malapsorpcijom razvija vrlo brzo. Stolica postaje izobilju, bold, tekućina, smrdljiv, natečeni trbuh, ukupni razvoj je odgođen, čak i ako dijete ima dobar apetit. Kao što ne postoji dovoljna apsorpciju masti, kroničnog proljeva u djece, što je dovelo do znakove hypovitaminosis i nedostatka masnoće topljivi vitamini, to dovodi do razvoja karakterističnih simptomatologiji.
Istovremeno s malapsorpcijom na planu, često ponavljanim kroničnih bolesti dišnog sustava. Bolest i postati glavni uzrok roditelji posjetiti liječnika, koji pronalazi manifestaciju cistične fibroze. Dijete se pojavljuje bolan kašalj, poput hripavca, što je uzrokovano viskozne sluzi vezivom nalazi u bronhija. Tijekom pregleda, beba je otkriven bronhitis, upala pluća, emfizem. Ove bolesti su uvijek ponoviti i dovesti do povećanja težine degeneracije. Nakon toga slijedi razvoj bronchiectasis, plućne bolesti srca, pluća, apsces, koji odlučuju o sudbini pacijenta.
Djeca koja pate od cistične fibroze su skloni problemima kao i razvoj exsicosis u ljetne vrućine, što može uzrokovati oligemichesky šok. Razlog za to je visok sadržaj klorida u znoju. Znoj u djece s cističnom fibrozom, sadrži mnogo natrija - gotovo isto toliko kao u krvnoj plazmi. Slina i habanja također karakteriziran visokim sadržajem soli.
Liječenje cistične fibroze
Kad mekonij ileus potrebna hitna operacija, tijekom kojih se obavlja ileostomskim, ali je potrebno crijeva resekcija. Tada dijete mora biti visoko kaloričnu hranu, ali bolje da se ograniči masti umjesto ugljikohidrata koloid davati kristaloidan uprava proteinske hrane treba biti primjereno dobi djeteta. I učinkovita primjena visokih doza enzima gušterače, kao što su kotazim forte, Organon ili pankreatina, abomin. Povremeno uvesti masnoće topljivi vitamini, a tijekom vrućeg razdoblja treba povećati unošenje soli.
Igra veliku ulogu prevencije bolesti dišnog sustava, kao i sa čestim dugotrajne upotrebe antibiotika, potrebno je paziti na moguće komplikacije. Dobar učinak postiže se aerosoli za primjenu na odgovarajuće količine antibiotika i tvari za otapanje viskoznu sluz. Ovaj pristup omogućuje uvođenje značajno manju količinu lijekova za liječenje cistične fibroze.
Trebali biste znati da cistična fibroza - težak, opasan i teško liječiti bolesti. A čak i sa početkom kirurške intervencije sa visokom smrtnošću mekonij ileus. Malapsorpcijom loše podvrgnuti prehrani korekcije exsicosis također biti lako izbjeći, što su poremećaji elektrolita lijepo liječiti.