Što je von Willebrandov bolest pozadini? Zašto se javlja u djece i kako se manifestira? Kako dijagnosticirati von Willebrandov bolesti pozadinu, i kako se liječi? Ukratko o tome što trebate znati o ovom nasljedne bolesti.
Von Willebrandov bolest djeteta
Što je von Willebrandov bolest
Von Willebrandov bolest (angiogemofiliya) je nasljedna bolest (pišem - autosomno dominantna načina nasljeđivanja, II i III vrste - autosomno recesivno nasljeđivanje), koji karakterizira krvarenje sindrom mješovitog tipa (sinyachkovo-gematomnogo).
Etiologija i patogeneza bolesti
Von Willebrandova bolest može povrijediti i djevojčica i dječaka, pa su spolne razlike u predstavljanju i tijek bolesti nije prisutan. Bolest uzrokovana poremećajem sinteze kompleksa plazma proteina faktora zgrušavanja VIII (vWF), to dovodi do agregacije trombocita bolesti. U medicini, postoji nekoliko vrsta bolesti, najteži smjer von Willebrandov vrste bolesti III. Von Willebrandov faktor je sintetiziran u endotelnim stanicama i megakariocita i vrši dvostruku funkciju - uključeni u kaskadi zgrušavanja krvi, uzrokuje stabilnost faktora VIII, a također promovira vaskularne krvnih hemostazu pružajući adheziju trombocita na subendotelnog strukturi oštećenog posude za agregaciju trombocita.
Klinička slika
Prvi znakovi bolesti u teškim početi prikazivati u bebe u prvoj godini života. Dijete ima spontano krvarenje iz nosa, usta, probavnog trakta. U pubertetu menorrhagia može, osim djeca imaju česte modrice kao ecchymosis, petehija, ponekad postoje duboke hematom, hemarthrosis. Sve ovo von Willebrandov bolesti slične hemofilije, ali u isto vrijeme se razlikuje od trombastenii Glyantsmanna i purpura trombocitopenijom. Održavanje takvih kirurških zahvata kao tonzilektomije i vađenje zuba, obično popraćena obilnim krvarenjem koje mogu dovesti do razvoja akutne post-hemoragijski anemije. S von Willebrandov bolesti nakon operacije ili ozljede krvarenja počinje odmah zaustaviti krvarenje nakon više ne ponovi.
Dijagnoza von Willebrandov bolesti
Dijagnoza von Willebrandov bolesti
Dijagnoza von Willebrandov bolesti provodi se pomno proučavanje obiteljske povijesti, mješoviti tip krvarenja, povećana vrijeme krvarenja, smanjuje koncentraciju zgrušavanja von Willebrandov faktor i faktor VIII, smanjujući sljepljivanje trombocita i prianjanja (zadržavanje) pod utjecajem ristotsitina (ristomycin).
Liječenje
Liječenje von Willebrandov bolesti provode iste pripreme kao hemofilije. Najčešći krioprecipitata svježe smrznute plazme. Budući da je visoko pročišćeni faktor zgrušavanja VIII ne sadrži von Willebrandov faktor bio neučinkovit u liječenju. Također se koriste sintetski analog ADH - desmopresin, pri krvarenje aminokapronska kiselina se upotrebljava, ali nije bubrega krvarenja koristiti. Menoragija (gubitak prekomjerne krvi u žena za vrijeme menstruacije) prikazana mestranol.Pročitajte također:Ako slomljena zgrušavanja krvi