Mišićna distrofija je skupina naslijedio kronične bolesti proizvoljnom (skeletni) mišića čovjeka. Mišićna distrofija se manifestira progresivnim slabosti i degeneracije mišića i onda.
Oblici mišićne distrofije
Poznat po brojnim oblicima mišićne distrofije. Oni se razlikuju po dobi u kojoj se dogodio napad, lokalizaciju pogođenim mišića, tešku mišićnu slabost, a stopa progresije distrofije tipa u posjed. Često su dva oblika bolesti: mišićna distrofija i miotonična Duchenneovu mišićnu distrofiju. Cure mišićna distrofija, čak iu našim danima još nije moguće. 4 glavne vrste mišića patologije:
- Duchenne mišićna distrofija (pronađeno je u 50% slučajeva). Bolest se obično očituje u ranom djetinjstvu, a do dobi od dvadeset fatalne.
- Beckerovu mišićnu distrofiju. Ova patologija razvija se polako, kao pacijenti žive više od četrdeset godina.
- Od ramena-lica distrofije ne utječe na životni vijek.
- Limb-pojas distrofije ne utječe na životni vijek.
Duchenne mišićna distrofija
Najčešći oblik mišićne distrofije se zove mišićna distrofija. Uzrok ove bolesti je genetski poremećaj koji je lokaliziran na X-kromosomu. Žene koje imaju neispravan gen, simptomi degeneracije ne poštuje, ali su prenijeti na svoje dijete. Dječaci, koji su oštećeni gen, s vremenom (2-5 godina) neminovno će se početi razvijati slabost mišića. Velike mišiće nogu i zdjelice pojas trpe prvi. Daljnji problemi degeneracije mišića gornjeg dijela tijela, a zatim sve ostale mišićne skupine.
Miotoničku mišića degeneracije
Steinert bolest (miotonička mišićna distrofija) - najčešći oblik ove bolesti u odraslih. To je uzrokovano neispravan gen nalazi na kromosomu XIX. Od bolesti jednako pogađa i muškarce i žene, jer svaki roditelj može prenijeti genetska mana dijete.
Manifestacija ove bolesti je moguće u bilo koje doba, čak iu ranom djetinjstvu, ali često između dvadeset i četrdeset godina. Prvi simptomi: miotonije (usporavanje opuštanje mišića nakon kontrakcije), slabost mišića lica, gubitak ekstremiteta mišića i drugih dijelova tijela. Bolest napreduje polako često, ukupni invaliditet nastaje nakon najmanje 15 godina. Značajka ove bolesti, što utječe ne samo mišića, već i glatkih mišića i srčanog mišića.
Patologija mišićne distrofije
Svaki oblik mišićne distrofije karakteriziraju degeneracija samo mišiće. U zahvaćeni mišićno tkivo otkrila razne promjene, a među njima su fluktuacije promjera vlakana mišića. Tijekom vremena, sposobnost tih vlakana kako bi se smanjio nestaje, oni razbiti, a potom zamijenjen vezivnog i masnog tkiva.